Los priones causan lo que todos conocemos como la enfermedad de las vacas locas. Son unas proteínas transmisibles que se encuentran principalmente en las neuronas. Se sabe que cuando están alteradas provocan la enfermedad, pero no se sabe qué hacen cuando funcionan correctamente.

El equipo de Gerald Zamponi cree tener la respuesta: su función sería la de calmar a las células nerviosas, impidiendo que se estimulen de manera exagerada. Como no se conocía su función, decidieron crear un ratón que careciera del prión. Examinado al ratón, darían con la función de esta proteína.

En condiciones normales, estos ratones están perfectamente sanos. Sin embargo, parece que no tienen tanta memoria como los normales y que si el riego sanguíneo se veía dificultado, los daños que sufre el cerebro son mayores de lo normal. Todas estas funciones están reguladas por un mismo tipo de proteínas que se encuentran en la superficie de las neuronas. Así que decidieron estudiar a fondo las neuronas de los ratones sin priones.

Estudiando individualmente las neuronas, vieron que ante el mismo estímulo, las neuronas sin la proteína del prión respondían de forma exagerada. Tan exagerada que en algunas ocasiones les causaba la muerte.

Basándose en estos datos, los investigadores creen que la función de los priones es suavizar las respuestas de las neuronas para evitar el daño que les causaría estar activas demasiado tiempo. De este modo, tanto la falta de estas proteínas, como su funcionamiento incorrecto, causarían la perdida de su función protectora. Esto último, sería parte del motivo por el que, en la enfermedad de las vacas locas, las neuronas de los pacientes mueren. Y con ellas, los propios enfermos.